Neuropsicología de la demencia frontotemporal

Introducción

La demencia frontotemporal es un tipo de demencia que se caracteriza por un trastorno de conducta que suele manifestarse antes de los 65 años que destaca sobre un deterioro cognitivo que también es notorio (González & Fernández, 2005). Es responsable del 20% de las muertes y es la segunda causa de muerte por demencia presenil (Turro et al, 2015). A nivel cerebral se asocia con una atrofia de la parte anterior de los lóbulos temporales y frontales, siendo responsables de una sintomatología que la diferencia de otros tipos de demencias como la Enfermedad de Alzheimer, Cuerpos de Lewy o la Enfermedad de Parkinson (Ostrosky & Lozano, 2012). Por otra parte, la comorbilidad con otras enfermedades como la Enfermedad de la Motoneurona (Esclerosis Lateral Amiotrófica), reduce aún más la esperanza de vida, situándose en una media de 3 años de supervivencia.

Variantes de Demencia Frontotemporal

La demencia frontotemporal engloba al menos tres subtipos de alteraciones neurodegenerativas que varían según su lesión cerebral anatómica. Pasamos a describirlas a continuación:

• Variante frontal: representa el 90% de los casos de la demencia frontotemporal y afecta en mayor proporción a los hombres. Entre sus alteraciones más evidentes destacan las alteraciones de conducta, alteraciones en la regulación emocional y/o motivacional, y los cambios de personalidad. Tiene un progreso más rápido, dando una esperanza de vida al afectado de entre 3-5 años (Iragorri, 2007).  En función de las áreas prefrontales afectadas, se distinguen tres subtipos clínicos (Fernández-Matarrubia et al, 2013):
• Dorsolateral: los sígnos que predominan son la aparición de síndrome disejecutivo junto con cuadros depresivos. Dicho sindrome incluye la aparición de perseveraciones y de inflexibilidad mental, llevando al afectado a realizar los mismos actos incluso cuando éstos son erróneos y son corregidos.
• Orbitomedial: se caracteriza por las alteraciones de conducta por la falta de inhibición de comportamiento en diversas situaciones. Además, puede haber cuadros pseudomaníacos. Esto se traduce en la aparición de conductas impulsivas que pueden ir desde actos ludópatas a sexuales en lugares inapropiados.
• Mesiofrontal: aparición de apatía (que se asocia a lesión del cíngulo anterior) que se relacionaría con las alteraciones motivacionales, y que podría afectar negativamente su intervención.
• Variante afasia progresiva primaria no fluente: se caracteriza por una alteración en la expresión del lenguaje con preservación de la comprensión. Es más frecuente en mujeres y tiene una supervivencia un tanto mayor que la variante frontal (Iragorri, 2007). Para que se atribuya esta variante, la alteración del lenguaje debe ser la principal manifestación durante al menos los dos primeros años de evolución, estando preservadas funciones cognitivas como la memoria, las habilidades visuoespaciales, atención o las gnosias; y justificándose su déficit en las actividades de la vida diaria únicamente por la disfunción del lenguaje. En esta variante también nos encontramos con 3 subtipos clínicos que se describen a continuación (matías-Guiu & Martínez-Ramos, 2012):
• Forma gramatical no fluente: predominando agramatismo en la producción del lenguaje, o un habla dificultosa con esfuerzo y junto con numerosos errores y distorsiones. Puede acompañarse de acalculia, También pueden presentarse parafasias con predominancia fonémica (palabras inadecuadas que representan una distorsión de la palabra elegida por omisión, adición o desplazo/reemplazo de uno o más elementos de la serie fonémica que constituye una palabra), disprosodia y además de apraxia ideomotora. 
• Forma semántica: se describe más detalladamente a continuación. 
• Forma logopénica: se caracteriza principalmente por la presencia de una marcada anomia que produce un habla lenta y entrecortada y una fluidez reducida. La articulación, la prosodia, la gramática y la comprensión de palabras sencillas se muestran conservadas (serían signos diferenciadores de la variante gramatical). Sin embargo la repetición de frases se encuentra alterada, que junto a la dificultad que muestran este tipo de personas en la evocación de palabras, hace de estos rasgos las características principales de esta variante. A pesar de todos los déficits, la persona con variante logopédica puede señalar el objeto indicado y pueden describir (o señalar) su uso. Esto indicaría que el daño no afectaría al circuito responsable del acceso al significado de las palabras.
• Variante memoria semántica: esta variante se caracteriza por una pérdida progresiva del contenido semántico que afecta inicialmente la capacidad para nominar, asociándose a atrofia temporal anterior izquierda (Montagut et al, 2010). En esta variante pues, habría una afasia anómica fluente con alteración en la comprensión y de pérdida del signidicado de las palabras. Es más frecuente en hombres y tiene una supervivencia de 6 a 7 años (Iragorri, 2007). En las fases tempranas, los pacientes con esta variante de demencia frontotemporal presentan anomia y errores en la producción en forma de omisiones, errores semánticos y de circunloquios. En la lectura, muestran dislexia de superficie (sin acceder al contenido semántico). El habla y la repetición se encuentran de forma fluida y preservada respectivamente. 

Diagnóstico diferencial con otras demencias

Siguiendo la clasificación de Lund & Manchester (1994), los criterios para el diagnóstico diferencial entre la demencia frontotemporal y la demencia tipo Alzheimer son los siguientes (Ostrosky & Lozano, 2012).  (Figura 1). 

Tratamiento de la demencia frontotemporal

Actualmente no hay disponibles tratamientos para curar la demencia frontotemporal, aunque como ocurre con la Enfermedad de Alzheimer, hay una serie de factores de riesgo que de reducirlos podría repercutir en una disminución de probabilidad de padecer este tipo de demencia. Entre esos factores de riesgo nos encontramos el tabaco, el alcohol y otras drogas.

Además, se aconseja una intervención dirigida a pacientes y cuidadores, con el objetivo de educar a estos últimos acerca del carácter progresivo de la enfermedad y de lograr vínculos con programas de apoyo tales como unidades de estancia diurna, donde pueden cubrirse las necesidades del paciente.

Por último, la intervención directa con el paciente se hace mediante estimulación cognitiva, tal y como señalo en este enlace, pues el principal objetivo que se establece una vez se interviene con personas con demencia, es atenuar o enlentecer el progreso de la enfermedad de cara a que éstas sean lo más autónomas posible y se reduzca así la carga del cuidador. Algunas terapias no farmacológicas que pueden emplearse son:

• Estimulación cognitiva (donde podrían hacerse hincapié ejercicios de denominación para aquellos pacientes con afectación en el lenguaje)
• Terapia de Orientación a la Realidad
• Musicoterapia
• Wii terapia
• Terapia asistida con perros
• Programa GRADIOR

Bibliografía

• Iragorri, A.M. (2007). Demencia frontotemporal. Revista Colombiana de Psiquiatría, 36 (1):139-156.
• Montagut, N., Sánchez-Valle, R., Castellví, M., Rami, L. & Molinuevo, J.L. (2010). Reaprendizaje de vocabulario. Análisis comparativo entre un caso de demencia semántica y enfermedad de Alzheimer con afectación predominante del lenguaje.  Revista de Neurología, 50 (3): 152-156.
• Jurado, Mª., Mataró, M. & Pueyo, Roser. (2013). Degeneración lobar frontotemporal. Neuropsicología de las Enfermedades Neurodegenerativas (101-121). Madrid: Editorial Síntesis.
• Fernández-Matarrubia, M., Matías-Guiu, J.A., Moreno-Ramos, T. & Matías-Guiu, J. (2014). demencia frontotemporal variante conductual: aproximación clínica y terapéutica. Revista de Neurología 29 (8): 464-472.
• Matías-Guiu, J.A. & García-Ramos, R. (2013). Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad. Revista Neurología 28 (6): 366-374.
• Ostrosky, F. & Lozano, A. (2012). Demencia frontotemporal: una revisión. Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, 12 (1): 189-202.