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Neuropsicología de la Afasia Progresiva Primaria

INTRODUCCIÓN

La Afasia Progresiva Primaria (APP) es uno de los tres síndromes que pueden incluirse dentro de la denominada Degeneración Lobar Frontotemporal, conocida también como Demencia Frontotemporal. En este caso, la principal afectación es el lenguaje, viéndose comprometida para la vida funcional de quien la padece. Además, existen dos subtipos, la APP no flunte o gramatical y  la logopénica

BASES NEURALES DE LA APP

A nivel cerebral, las áreas que normalmente se presentan alteradas en la APP subyacen a regiones corticales izquierdas, áreas perisilvianas, corteza temporal, hipocampo y córtex entorrinal. Más especificamente, en estas regiones cerebrales se produce una degeneración caracterizada por gliosis, pérdida neuronal y leves cambios espongiformes. 

Por otro lado, también es frecuente encontrarse mediante técnicas de neuroimagen funcional, la presencia de atrofia cortical (medido mediante resonancia magnética funcional), o de hipoflujo de las áreas encargadas del lenguaje  del hemisferio dominante. 

¿Y CÓMO AFECTA ESTO A LA PERSONA CON APP?

Dependiendo del subtipo de APP, la personas tendrá una serie de rasgos que le afectarían de distinta manera a las actividades de la vida diaria.

En el caso de padecer APP no fluente, la persona tendría muchas dificultades para articular palabras, habiendo fuertes distorsiones, parafasias fonemicas ("pere" en lugar de "pera") además de alteraciones en el ritmo y melodía de la voz (conocida como prosodia).

Por su parte, si la persona quedara afectada por la forma logopénica, aparecería una marcada anomia (dificultad o incapacidad para decir una palabra concreta), que le provoca un habla lenta, caracterizada por fuertes pausas. Además, pueden encontrarse alteraciones en la repetición de frases y en la evocación categorial (decir un número determinado de nombres de persona en un minuto). En estos casos, debemos tener cuidado con señalar que la persona presenta un problema de memoria al no poder evocar lo que dice. Hay una alteración en el lenguaje. La prueba irrefutable es que estas personas, a pesar de no poder decir la palabra concreta, pueden describir el suceso o la utilidad del objeto. Además, se señala que en esta forma logopénica, por lo general no existirían alteraciones ni en la prosodia ni en la gramática, lo que la diferencia de la forma no fluente.



INTERVENCIÓN CON PERSONAS CON APP

No debemos olvidar que estamos ante una forma de demencia, y como tal, hay que valorar la parte funcional del paciente. El lenguaje, al quedar afectado, no va a volver a recuperarse por desgracia. No obstante, para enlentecer el deterioro cognitivo (que también va afectando a otras esferas cognitivas como la atención a medida que avanza la enfermedad), es preciso realizar Estimulación Cognitiva, la técnica no farmacológica con mejor éxito terapéutico en demencias. Si esta intervención la enfocamos en aquellas áreas cognitivas preservadas, con el objetivo de compensar el deterioro cognitivo, podremos conseguir el objetivo de atenuar el progreso de la enfermedad. Para ello, es fundamental basarse en un modelo teórico de referencia y no basar la intervención en la asignación de actividades al azar, estimulando sin ningún sentido la memoria, o la atención.

Por último, debemos de tener en cuenta que la principal función cognitiva afectada es el lenguaje. Debemos adaptar la intervención, pues estas personas presentan una serie de problemas que pueden afectar a su comunicación, ya sea por su expresión como por su comprensión.

Conclusión

En síntesis, la APP enmarca la otra parte de la Demencia Frontotemporal, la que afecta al lenguaje. Es preciso una evaluación neuropsicológica que determine el grado de severidad del deterioro cognitivo, de cara a poder intervenir de la manera más precisa posible sobre aquellas áreas o subáreas que aún preserva, para así enlentecer el deterioro cognitivo y por consiguiente, alargar la vida funcional de la persona afectada. 

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