La Demencia por Cuerpos de Lewy: consideraciones y tratamiento

Introducción

Para explicar lo que es la Demencia por Cuerpos de Lewy (en adelante "DPCL"), primero debemos mencionar qué son los Cuerpos de Lewy. Estos son un tipo inclusiones citoplasmáticas, constituidas por neurofilamentos que se acumulan por un defecto de la fosforilización y que están constituidos por una serie de proteinas (como la α-sinucleina o la ubiquitina). Si dicha acumulación se da en la corteza cerebral y en otros núcleos subcorticales, produce la DPCL. 

Ahora bien, una vez explicado este primer concepto, pasamos a describir el fenómeno. La DPCL es un cuadro caracterizado por la unión de un síndrome demencial (que es primario como indico aquí) junto con la presencia de fluctuaciones cognitivas, dificultades conductuales y alteraciones motoras. Estos déficits son resultado de afecciones en la neurotransmisión de dopamina (hasta un 80% presentan síndromes extrapiramidales, que comparten muchas características con la Enfermedad de Parkinson) y acetilcolina

¿A que nos referimos con el término "fluctuaciones"?

Principalmente como una serie de cambios diarios de hasta un 50% en las capacidades del paciente para realizar diferentes actividades, además de mostrar cambios en el nivel de alerta o en la reactividad.

Hay diferentes escalas para medir dichas fluctuaciones. Una de ellas es la Escala para la Evalación de las Fluctuaciones en un día (One Day Fluctuation Assessment Scale) donde se obtiene información de un familiar o cuidador principal sobre la presencia de variaciones y alteraciones en la conciencia, así como de un síndrome confusional en el mes previo a la evaluación. Contiene información referente a las caidas, fluctuaciones, mareos, atención, desorganización del pensamiento, trastornos en el nivel de la conciencia y comunicación).

¿Qué trastornos autonómicos pueden ir asociados a la DPCL?

Se figura como criterios de apoyo al diagnóstico la presencia de síncope, pérdida de conciencia inexplicable y otros trastornos autonómicos severos (hipotensión ortostásica, síndrome del seno carotídeo, síntomas urológicos y alteraciones urodinámicas). 

Criterios para el diagnóstico clínico de la DPCL

En 2005 se redefinieron los criterios para consensuar el diagnóstico clínico de DPCL probable y posible, mediante la combinación de una característica central (que es la demencia) junto con otros características principales (fluctuaciones cognitivas, alucionaciones visuales y síndrome parkinsoniano). Además, se añaden otras características sugestivas, de apoyo y en contra de este diagnóstico. Todas ellas se incluyen en la siguiente tabla:

Criterios para el diagnóstico clínico de la DPCL (extraido de McKeith et al., 2005)

Neuroimagen funcional

Los estudios de neuroimagen señalan la presencia de un mayor tamaño de los ventrículos (más marcado en el tercer ventrículo), de lesiones en la sustancia blanca, y de signos involutivos en regiones temporales e hipocampales, aunque con menor intensidad que en la Enfermedad de Alzheimer. Asimismo, se han encontrado signos de atrofia cerebral en regiones corticales temporales, parietales y occipitales, y además atrofia putaminal bilateral, que sería tomada para el diagnóstico diferencial con la EA, donde no se observa esto. Estos signos se aprecian mejor desde la técnica de Morfometría Basada en Vóxeles.

Trastornos cognitivos en la DPCL

Son varias las funciones cognitivas alteradas en los pacientes con esta demencia. Su perfil, al ser cortico-subcortical, combina trastornos ejecutivos y atencionales con alteraciones visuoperceptivas y visuoconstructivas. Debido a este perfil, se asemeja mucho tanto a la Enfermedad de Parkinson como a la Enfermedad de Alzheimer. 

• Funciones atencionales y ejecutivas: destaca la alteración en la atención sostenida, dividida y focalizada. En cuanto a las funciones ejecutivas, se observan alteraciones en la memoria de trabajo, en la organización, en el planeamiento, perseveraciones y mayor distractibilidad.
• Memoria: se suelen observar trastornos de la memoria episódica, que son de menor intensidad y de inicio más tardío que en la Enfermedad de Alzheimer. Dichas alteraciones episódicas, estarían vinculadas a los déficits atencionales y ejecutivos, que como consecuencia, conlleva un fallo en la codificación y adquisición de material nuevo. 
• Habilidades visuoperceptuales y visuoconstructivas: es totalmente habitual encontrar deficits en tareas que involucren la praxia ideomotora, con preservación del aspecto ideacional. Se apunta a que son debidos a afectaciones colinérgicas en regiones temporales posteriores, parietales y occipitales, así como en las vías del "what" y del "where" (dorsales y venrales, vinculadas al procesamiento de la información visual referente al espacio y los objetos). Los trastornos visoconstructivos son evaluados mediante pruebas como el test del reloj, tareas con cubos o la copia de la figura de Rey. Se encuentran alteraciones en la discriminación visual y en la percepción de los objetos así como el movimiento espacial. Además, también hay alteración en la búsqueda visual. 
• Lenguaje: se describen la afectación de la fluidez verbal. Dicha afectación se vincula con los trastornos ejecutivos antes mencionados. También puede aparecer anomia y déficits de memoria semántica. Con el progreso de la enfermedad puede derivar en afasia, dispraxia y/o desorientación temporoespacial.
• Trastornos de conducta: por la presencia de alucionaciones visuales y/o auditivas (constatadas entre un 60-80%) y de sus características que disgustan a la persona, junto a la presencia de delusiones (Síndrome de Capgras) suelen aparecer manifestaciones de tipo psiquiátrico como ansiedad, irritabilidad, agresividad, agitación, desinhibición y confusión. 

Tratamiento no farmacológico

Para el tratamiento, hay que tener en cuenta aspectos como las dificultades motoras, los síntomas cognitivos y conductuales y las alteraciones del sueño. Además de proporcionar asesoramiento a los familiares y cuidadores. 

El tratamiento no farmacológico ha reportado pruebas favorables en cuanto a los procesos motores, funciones ejecutivas, memoria lógica y razonamiento visual. En este sentido, es importante el medio donde se desenvuelve el paciente, ya que un buen manejo de este contexto tendrá consecuencias positivas en diversos aspectos de la sintomatología presente. 

Las terapias más empleadas han sido la rehabilitación motora y la estimulación cognitiva, donde se trabajan aspectos diversos referentes a atención (mediante tareas de cancelación), funciones ejecutivas (pruebas de categorización), memoria (memoria inmediata y a corto plazo), habilidades visoespaciales (laberintos), habilidades visoconstructivas (percepción y copia de un modelo) y praxias (imitación o ejecución de órdenes o de indicaciones). A continuación se muestran algunos ejemplos:

Ejercicio de Atención selectiva

Ejercicio para las Funciones Ejecutivas

Laberinto para la estimulación de las funciones visoespaciales

Bibliografía:

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